medanalises.net

Криоглобулинемия

«Криоглобулинемия» - это обозначения патологического состояния, при котором в сыворотке крови содержатся иммуноглобулины, которые находятся в растворенном состоянии при температуре 37 градусов и выше.

При понижении температуры данные иммуноглобулины (их называют криоглобулинами) выпадают в осадок.

Нужно заметить, что криоглобулины – это вещества, которые не всегда являются патогенными. В различных количествах криоглобулины вырабатываются у людей в период воспалительных заболеваний, при этом, никакого вреда присутствие этих белков в крови не вызывает.

Криоглобулинемия развивается в том случае, если криоглобулины начинают откладываться в мелких сосудах, вызывая воспаление их стенок – васкулит.

Причины болезни

Вирусы герпеса

Заражение вирусом герпеса одна из причин развития заболевания. Как правило, причиной развития криоглобулинемии является перенесенное инфекционное заболевание. Природа криоглобулинов близка к природе антител, которые вырабатываются иммунной системой для защиты организма от бактерий и вирусов. Отдельные виды криоглобулинов обладают способностью связывать и выводить из зоны размножения возбудителей заболевания.

Особенно часто криоглобулинемия развивается при инфицировании вирусами герпеса, гепатита B и C, ВИЧ, Эпштейна-Барра, цитомегалии. К примеру, при гепатите C криоглобулинемия развивается более чем у половины больных.

Спровоцировать развитие криоглобулинемии могут и бактериальные инфекции – сифилис, эндокардит, абсцессы висцеральные. Иногда криоглобулинемия развивается на фоне грибковых или паразитарных инфекций.

К факторам, приводящим к развитию криоглобулинемии, стоит отнести:

  • Сильное или длительное переохлаждение;
  • Резкое обезвоживание организма;
  • Гормональные нарушения.

Виды криоглобулинемии

В зависимости от вида криоглобулина, вызывающего патологические процессы, выделяют три типа заболевания:

Для 1 типа криоглобулинемии характерна моноклональная гаммаглобулинопатия (как правило, IgG либо IgM, крайне редко IgA). Данный тип нередко сочетается с макроглобулинемией Ванльденстрема, иногда – с множественной миеломой.

2 и 3 тип криоглобулинемии относят к группе смешанных, поскольку в процесс включены и IgG, и IgM.

Криоглобулинемия 2 типа, в большинстве случаев, связана с гепатитами, а для 3-го типа криоглобулинемии характерна связь с бактериальными инфекциями и аутоиммунными заболеваниями.

Нужно сказать, что для развития патологии большее значение имеет не концентрация криоглобулинов, а температура, при которой происходит их осаждение. Принято выделять три стадии желатинирования белков данного вида:

1 стадия – это медленная криопреципитация. Выпадение криоглобулинов в осадок начинается при нахождении сыворотки при температуре 4 градуса в течение нескольких дней.

2 стадия характеризуется криопреципитицией спустя несколько часов после помещения сыворотки на холод.

Для 3 стадии выпадение криоглобулинов в осадок происходит сразу же после набора крови, если шприц не был предварительно согрет.

Симптомы криоглобулинемии

Самые ранние симптомы криоглобулинемии – это появление кожных проявлений. У больных отмечается появление петехиальной сыпи, пурпуры. Особенно часто высыпания появляются на ягодицах и ногах.

У половины больных отмечаются проявления синдрома Рейно, у трети – артралгические боли в суставах. У больных криоглобулинемией возможно развитие геморрагического диатеза, легочных геморрагий, абдоминальных кризов. Иногда отмечаются явления периферической нейропатии – мышечная слабость, парестезии и пр.

Однако наибольшую опасность для больных криоглобулинемией представляют патологии почек, развивающиеся из-за отложения криоглобулинов в капиллярных сосудах клубочков и последующего тромбоза. У больных возможно развитие хронического или подострого гломерулонефрита, нефропатии, острой почечной недостаточности.

Клинически эти состояния проявляются протеинурией, геманурией и гипертензией.

Смешанная криоглобулинемия

Смешанная криоглобулинемия (СК), тип II и тип III, – это заболевание, при котором в сыворотке крови выявляют циркулирующие криопреципитирующие иммунные комплексы и которое проявляется классической триадой симптомов: пурпурой, слабостью и артралгиями.

Считается, что СК – редкое заболевание, однако, истинная заболеваемость остается неизвестной.

Заболевание чаще встречается в Южной Европе по сравнению с Северной Европой или с Северной Америкой. Распространенность «эссенциальной» криоглубулинемии составляет приблизительно 1:100 000 (соотношение женщин и мужчин при этом 3:1), однако, этот термин в настоящее время используют только в отношении небольшого числа случаев смешанной криоглобулинемии.

Смешанная криоглобулинемия характеризуется вовлечением в процесс различных органов: кожа (ортостатическая пурпура, язвы), хронический гепатит, мембрано-знопролиферативный гломерулонефрит, периферическая нейропатия, диффузный васкулит и, реже, интерстициальные поражения легких и эндокринные нарушения.

Как позднее осложнение, у некоторых пациентов могут развиваться злокачественные поражения лимфатической системы и печени. Смешанная криоглобулинемия может быть ассоциирована с различными инфекциями и иммунными заболеваниями.

При отсутствии подобной ассоциации СК представляет собой самостоятельное заболевание, так называемую «эссенциальную» СК. Этиопатогенез смешанной криоглобулинемии окончательно не ясен.

Предполагают, что инфицирование вирусным гепатитом С (HCV) играет причинную роль, однако, с вкладом генетических и/или средовых факторов.

Более того, смешанная криоглобулинемия может быть связана и с другими инфекционными агентами и иммунными расстройствами, такими как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) или первичный синдром Шегрена.

Диагностика основывается на клинических и лабораторных данных. Циркулирующие смешанные криоглобулины, низкий уровень С4 и ортостатическая кожная пурпура являются классическими признаками болезни. Типичной патоморфологической находкой является лейкоцитокластический васкулит с вовлечением сосудов среднего и, более часто, мелкого диаметра, который выявляется при биопсии свежих кожных высыпаний.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с широким спектром системных, инфекционных, неопластических процессов, главным образом с аутоиммунным гепатитом, синдромом Шегрена, полиартритом и В-клеточными лимфомами. Терапия СК первой линии должна включать эрадикацию вируса гепатита С путем комбинированного применения интерферона и рибавирина.

Патогенетическая терапия (иммуносупрессия, ГКС и/или плазмаферез) должна соответствовать тяжести клинических проявлений и их прогрессирования в каждом конкретном случае. При СК необходимо длительное наблюдение для своевременной диагностики и лечения угрожающих жизни осложнений.

Общий прогноз хуже у пациентов с вовлечением почек, печеночной недостаточностью, лимфопролиферативными заболеваниями, злокачественными образованиями.

Методы диагностики криоглобулинемии

Сбор анамнеза

Для постановки диагноза необходимо провести сбор анамнеза.
При внешнем осмотре необходимо оценить характер высыпаний.

При криоглобулинемии 1 типа сыпь, как правило, не имеет воспалительного характера и появляется на участках кожи, подвергшихся переохлаждению. При смешанном типе криоглобулинемии отмечается воспалительный характер сыпи, она появляется в виде пальпируемой пурпуры. Появление сыпи провоцируется длительным пребыванием на ногах или в сидячем положении.

Для подтверждения диагноза криоглобулинемии иногда требуется проведение биопсии пораженной ткани. При исследовании элементов пурпуры выявляется лейкоцитокластический васкулит.

Диагностика криоглобулинемии включает в себя и серологические исследования. Наиболее показательным является анализ на сывороточный глобулин, который позволяет выявить стадию криопреципиации.

Лечение криоглобулинемии

На первом этапе производят сбор анамнеза.

Больные жалуются на повышение чувствительности к холоду, появление лихорадки и отдышки при переохлаждении.

У многих появляется геморрагическая сыпь на ногах и ягодицах, отмечаются нарушения в функционировании почек.

Единственным эффективным способом лечения криоглобулинемии является устранение причины, которая провоцирует образование криоглобулинов. Проведения только симптоматического лечения, направленного на устранение сыпи и других клинических проявлений недостаточно.

Стандартизированной схемы лечения при криоглобулинемии не существует. Тактика терапии разрабатывается с учетом особенностей течения основного заболевания.

Так, при лечении криоглобулинемии, развившейся на фоне гепатита C, необходимо активно бороться с инфекцией.

В том случае, если криоглобулинемия имеет тяжелые последствия (например, гломерулонефрит), необходимо назначение иммунносупрессоров для предотвращения дальнейшего прогресса патологического процесса. В таких случая, проводится лечение глюкокортикостероидами в высоких дозах и циклофосфамидом.

Назначают глюкокортикостероиды и в тех случаях, когда васкулит, вызванный криоглобулинемией приобретает системный характер.

Лечение народными методами

При криоглобулинемии народные целители рекомендуют:

  • Настой софоры японской.
  • Настой цветков бузины и цветков календулы.
  • Настой бадана толстолистного с добавлением меда.
  • Настои следует принимать по одному стакану по утрам натощак

Для наружного лечения криоглобулинемии рекомендуется принимать общие ванны с добавлением трав. Следует использовать крапиву, медуницу, зверовой, подорожник, горец, гречиху.

Очень полезно больным криоглобулинемией пить зеленый чай с витаминными добавками. Можно добавлять сухие ягоды черной смородины, шиповника, облепихи.

Профилактика и прогноз

Профилактика развития криоглобулинемии заключается в своевременном и активном лечении инфекционных заболеваний. Прогноз при криоглобулинемии зависит от причины, вызвавшей заболевание. Если первичная инфекция реагирует на проводимую терапию, то и криоглобулинемия хорошо поддается лечению. В том случае, если лечение основной инфекции неэффективно, прогноз на избавление от криоглобулинемии неблагоприятный.

кнопка - на вверх