Цистинурия

Содержание
  1. Норма цистина
  2. Методы лечения цистинурии

Цистинурия

Среди наиболее распространенных аутосомно-генетических расстройств урологического профиля одно из ведущих мест занимает цистинурия.

Встречается заболевание у каждого 600-го жителя Европы.

Симптомы цистинурии проявляется образованием камней в органах мочевой системы, приводящим нередко к обструкции мочевых путей, а также ранним инфицированием мочевыводящего тракта и почек.

Проявляется цистинурия наличием аминокислот в моче.

С анатомо-функциональной точки зрения, болезнь представляет собой врожденный трубчатый дефект, который определяет недостаточную почечную реабсорбцию цистина, лизина, аргинина и орнитина.

Истощение плазменных аминокислот, вызванное трубчатым дефектом почек — один из важных аспектов в цистинурии, но не единственный.

Цистиновые кристаллы, присутствующие в моче при тяжелых формах заболевания, можно обнаружить даже в пресной моче, не обработанной в лаборатории.

Кристаллы цистина могут привести к росту камней цистиновой природы в почках, которые обнаруживаются при помощи рентренографии. Особенно часто такие камни встречаются у детей.

Норма цистина

Норма цистина: 82-825 мкмоль/сут.

Повышение этого показателя наблюдается при цистинурии.

Цистеин в больших количествах имеется в продуктах:

  • зерновых,
  • твороге,
  • рыбе,
  • птице,
  • моллюсках
  • ракообразных,
  • в соевых продуктах.

 

Методы лечения цистинурии

Основные методы лечения цистинурии это:

  • адекватная гидратация;
  • подщелачивание мочи добавками ацетазоламида;
  • уменьшение потребления соли;
  • уменьшение потребления белка;
  • снижение уровня метионина в организме;
  • использование пеницилламина

После образования почечных камней наиболее эффективным средством лечения цистинурии является экстракорпоральная ударно-волновая литотрипсия.

Эта процедура позволяет разрушить цистиновые камни.

Однако если она оказывается неэффективной, возникает необходимость обычной открытой абдоминальной хирургии или эндоскопической хирургии.

Рекомендуем:  Нитриты в моче

 Адекватная гидратация (достаточное количество воды) является первоочередной задачей лечения цистинурии.

 Цель употребления большого количества воды состоит в том, чтобы увеличить объем мочи, таким образом, концентрация цистина в моче уменьшается, что предотвращает осаждение цистина и формирование камней.

 Пациенты с уже имеющимися цистиновыми камнями должны пить от 5 до 7 литров воды в день.

Цистинурия
Биохимия мочи
0 0 4 мин.
Оксалаты в моче
Биохимия мочи
0 0 60 мин.
Нитриты в моче
Биохимия мочи
0 0 4 мин.
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит