Эритремия синонимы: полицитемия, болезнь Вакеза.
Наиболее доброкачественное системное заболевание кроветворных органов миелопролиферативного характера.
Этиология и патогенез
Этиология неизвестна. В патогенетическом плане, согласно неопластической теории, основное значение имеют гиперплазия и пролиферация костного мозга с преимущественным преобладанием эритропоэтической функции.
Миелопролиферативный характер эритремии подтверждается развитием очагов миелоидной метаплазии в печени, селезенке и трансформацией эритремии в хронический миелолейкоз в 30—33 % случаев.
Характерны:
- общая слабость,
- утомляемость,
- головокружение,
- шум в ушах;
- яркая гиперемия кожных покровов и видимых слизистых оболочек, иногда с синюшным оттенком;
- кровоточивость слизистых оболочек десен, носа, желудочно-кишечного тракта.
Нередко пальцы на руках имеют вид барабанных палочек. Отмечаются умеренная гиперплазия печени и селезенки, склонность к тромбозам сосудов. В периферической крови повышено количество эритроцитов (6,0—10,0 • 1012/л) и гемоглобина (до 120—150 г/л). Умеренный нейтрофильный лейкоцитоз. Количество тромбоцитов также повышено. Общее количество крови и вязкость ее увеличены.
Костный мозг гиперплазирован, количество мегакариоцитов увеличено. Течение хроническое.
Диагностика эритремии
Ставят на основании клинико-гема-тологической картины. Необходимо исключить заболевания, сопровождающиеся вторичным эритроцитозом.
Прогноз. Отягощен возможностью перехода в острый эритромиелоз или хронический миелолейкоз. Причиной смерти могут быть тромбозы сосудов, кровоизлияния в жизненно важные органы.
Лечение
У детей истинная эритремия встречается крайне редко. Гораздо чаще в детском возрасте наблюдается вторичные эритроцитозы, сопровождающие ряд физиологических и патологических состояний. Относительный эритро-цитоз может развиться при обезвоживании организма (усиленное потоотделение, понос, рвота, ожоговая болезнь и т. д.).
Причиной абсолютного эритроцитоза чаще всего является гипоксия при некоторых заболеваниях:
- высокогорная болезнь,
- врожденные пороки сердца (тетрада Фалло, болезнь Эйзенменгера и др.),
- реже — при приобретенных пороках (митральный стеноз),
- болезнях легких (диффузные бронхоэктазы, цирроз),
- синдроме Иценко—Кушинга,
- опухолях гипофиза, гипернеформе.
Симптомы эритремии
При вторичных эритроцитозах проводят радикальное лечение основного заболевания. В последние годы в лечении эритремии 32Р применяется редко из-за лейкозогенного действия. Предпочтение отдается алкилирующим химиотерапевтическим препаратам.
Наиболее эффективен отечественный препарат имифос — производное этиленимина, его назначают по 20—40 мг внутримышечно. Эффективность лечения имифосом с учетом полных ремиссий — 2 года. Лейкозогенный эффект препарата незначительный. Проводится химиотерапия (миелосан по 1—3 мг/сут, ми-елобромол по 100—150 мг/сут) в течение 10—14 дней.
При склонности к тромбозам и в прединсультных состояниях применяют кровопускание в количестве 100— 150 мл с последующим введением глюкозы, изотонического раствора хлорида натрия, плазмы.
