Множественная миелома, моноклональные гаммапатии

Множественная миелома и другие моноклональные гаммапатии - это злокачественные заболевания, при которых в организме синтезируется слишком много плазматических клеток.

Плазматические клетки развиваются из В-лимфоцитов. В-клетки – это тип лимфоцитов, образующиеся в костном мозге. В норме, при попадании в организм вирусов или бактерий некоторые В-клетки трансформируются в плазматические клетки. Последние синтезируют различные антитела для борьбы с вирусами и бактериями, попавшими в организм.

Развитие клеток крови.

Эритроциты (red blood cell), тромбоциты (platelet) и лейкоциты (white blood cell) развиваются из стволовой клетки крови (blood stem cell), которая перед этим проходит несколько этапов развития.

Моноклональные гаммапатии – это группа заболеваний, при которых в организме синтезируется много плазматических или миеломных клеток, не способных справляться со своими обязанностями в костном мозге. В такой ситуации в костном мозге становится мало свободного места для здоровых эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. В связи с этим часто развиваются анемии, склонность к кровотечениям и развитию инфекции.

Патологические плазматические клетки обычно формируют опухоли в костях или мягких тканях организма. Кроме этого, измененные клетки могут синтезировать белковые антитела, известные как М-протеин (или М-градиент). Организм не нуждается в таких антителах, поскольку они не способны защитить его инфекций. Скопление патологического белка в костном мозге и крови способствует сгущению крови и нарушению работы почек.

Существует несколько видов моноклональных гаммапатий.

К моноклональным гаммапатиям относятся:

Множественная миелома.

При множественной миеломе патологические (измененные) плазматические (миеломные) клетки накапливаются в костном мозге и формируют опухоли в костях пациента. Данные новообразования препятствую синтезу достаточного количества здоровых клеток крови. В норме, в костном мозге образуются стволовые (незрелые) клетки, дающие начало трем росткам зрелых клеток:

Эритроцитам, транспортирующим кислород и другие вещества к тканям организма.

Лейкоцитам, отвечающим за борьбу с инфекционными заболеваниями.

Тромбоцитам, препятствующим кровотечениям за счет формирования кровяных сгустков.

При увеличении количества миеломных клеток, соответственно уменьшается количество здоровых эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Миеломные клетки также способны разрушать и делать более хрупкой твердую часть костей. Иногда заболевание может никак себя не проявляет.

Симптомы, перечисленные ниже, могут быть вызваны, как множественной миеломой, так и рядом других заболеваний. Поэтому при появлении даже одного из клинических проявлений следует немедленно проконсультироваться с врачом:

При разрушении костей у пациентов может развиваться гиперкальцемия (повышенная концентрация кальция в крови), что влияет на работу многих органов, в том числе почек, нервной системы, сердца, желудочно-кишечного тракта и приводит к серьезным проблемам.

Гиперкальцемия может проявляться следующими симптомами:

Плазмоцитома

При этом варианте моноклональной гаммапатии патологические плазматические (миеломные) клетки формируют локальную опухоль, под названием плазмоцитома. Плазмоцитома может располагаться в костном мозге или экстрамедуллярно (в мягких тканях за пределами костного мозга). Плазмоцитома костного мозга часто трансформируется в множественную миелому. Экстрамедуллярные плазмоцитомы обычно локализуются в тканях горла и синусах и хорошо поддаются лечению.

Симптомы заболевания зависят от расположения опухоли

При поражении костей плазмоцитома вызывает боль и приводит к переломам костей. При поражении мягких тканей новообразование может сдавливать соседние органы и ткани, вызывая болевой синдром и другие симптомы. Например, при плазмоцитоме тканей глотки возникают трудности при глотании.

Макроглобулинемия

При макроглобулинемии патологические плазматические клетки сосредоточены в костном мозге, лимфатических узлах и селезенке. Данные клетки синтезируют М-протеин в больших количествах, что способствует сгущению крови. Возможно увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки. Сгущение крови может приводить к нарушению кровотока в мелких кровеносных сосудах.

Симптомы макроглобулинемии зависят от того, какие органы и ткани поражаются опухолью. У большинства пациентов с макроглобулинемией клинические симптомы отсутствуют.

Моноклональная гаммапатия неясного генеза (MGUS) При данном виде моноклональной гаммапатии в костном мозге обнаруживаются патологические плазматические клетки у практически здоровых людей без других признаков злокачественного заболевания.

Измененные плазматические клетки синтезируют М-протеин, который можно обнаружить с помощью рутинных анализов крови и мочи. У большинства пациентов уровень М-протеина не меняется длительное время и не вызывает никаких клинических проявлений. У некоторых пациентов моноклональная гаммапатия неясного генеза со временем может трансформироваться в более серьезные заболевания, например, множественную миелому или лимфому.

Множественная миелома или другие моноклональные гаммапатии могут способствовать развитию амилоидоза.

кнопка - на вверх